Гепатобластома печени у ребенка

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: "Гепатобластома печени у ребенка" на нашем сайте, посвященному лечению печени.

Несмотря на то, что опухоль печени у детей – явление достаточно редкое, тем не менее, 70% из них относится к числу злокачественных новообразований. В этом ряду гепатобластомы занимают лидирующую позицию – на их долю приходится 80% случаев первичных злокачественных новообразований печени.

Оглавление [Показать]

Понятие о болезни и статистика

Согласно данным зарубежной медицинской статистики, среди населения Европы и Северной Америки на долю первичного рака печени приходится чуть более 1% случаев детского и 10% всех прочих видов рака.

Гепатобластомой называют злокачественное низкодифференцированное новообразование печени, имеющее эмбриональное происхождение. Именно поэтому ее так часто обнаруживают у грудничков до года и у малышей до трех лет. Случаи выявления гепатобластом у детей старше пяти лет крайне редки.

Развивающаяся чаще всего в тканях правой доли печени, гепатобластома представляет собой плотное бескапсульное новообразование (оно может быть как одиночным, так и множественным) желто-белой окраски, напоминающее узел и способное вырабатывать желчь.

Свободно прорастающая в ткани пораженного органа, гепатобластома отличается ярко выраженным дольчатым строением и наличием очагов некроза и кровоизлияний.

Ткани гепатобластомы содержат большое количество незрелых и относящихся к разным стадиям развития гепатоцитов, совершенно непригодных для выполнения присущих им функций в силу недостаточной развитости этих клеток.

На фото показана гепатобластома печени

Гепатобластома печени у ребенка

Микроскопический анализ тканей, составляющих основу гепатобластом, позволяет разделить их на два морфологических типа:

  • эпителиальные;
  • смешанные.

Причины злокачественной опухоли

Какие-либо точные причины, провоцирующие развитие гепатобластомы, современной медицине до сих пор неизвестны. Медицинская статистика констатирует, что гепатобластома нередко выявляется у детей, страдающих наследственными аномалиями, наделенными склонностью к озлокачествлению.

К числу таких аномалий относятся:

  • синдром Видемана-Беквита;
  • гемигипертрофия (асимметрия лица и тела);
  • семейный аденоматозный полипоз;
  • наследственная тирозинемия (болезнь, характеризующаяся поражением сразу трех жизненно важных органов: поджелудочной железы, печени и почек).

Нередки случаи сочетания гепатобластом с нефробластомами (злокачественными опухолями почек). Иногда толчком к развитию злокачественной опухоли печени является гепатит B, перенесенный грудным младенцем, а также инфицирование его организма яйцами глистов (глистная инвазия).

Есть предположение о наличии взаимосвязи между вероятностью развития гепатобластомы и приемом некоторых оральных контрацептических средств будущей матерью (даже до наступления беременности).

К числу серьезных факторов риска относят также выраженный алкогольный синдром плода и наличие гликогеновой болезни первого типа.

Симптомы гепатобластомы

Для гепатобластомы начального периода развития характерно бессимптомное протекание. Первые проявления и характерная клиническая картина появляются, когда заболевание, прогрессируя, достигает стадии метастазирования.

К числу специфических проявлений гепатобластомы можно отнести наличие:

  • увеличившегося в объеме, выбухающего живота;
  • объемного уплотнения, локализующегося в области правого подреберья;
  • выраженного болевого синдрома.

Дальнейшее прогрессирование злокачественной опухоли печени приводит к утрате аппетита, некоторому снижению массы тела, повышенной слабости, общему недомоганию и легкой тошноте. Наличие диспепсических расстройств, проявляющихся в развитии изжоги, отрыжки, рвоты, нарушениях стула (в виде запоров или поноса) при гепатобластоме отмечается крайне редко.

Присоединение рвоты, желтушность кожных покровов, резкое снижение массы тела, стойкое повышение температуры тела до уровня фебрильных значений является свидетельством того, что опухолевый процесс достиг своей финальной стадии.

В очень редких случаях, когда опухолевые ткани продуцируют специфическую гормональную субстанцию – хорионический гонадотропин (именуемый гормоном беременности), у ребенка может наблюдаться раннее половое созревание.

Гепатобластомы относятся к категории быстрорастущих злокачественных новообразований. Учитывая обстоятельство, что через печень проходит ряд крупных артерий и вен, относящихся к большому кругу кровообращения, гепатобластомы обладают высокой вероятностью метастазирования в ткани костей, легких, головного мозга и органы брюшной полости. Путь метастазирования – гематогенный.

Диагностика печени у детей

Методы диагностики гепатобластом не отличаются специфичностью. Учитывая бессимптомность протекания болезни, очень редко удается обнаружить гепатобластому на ранних сроках ее возникновения.

В подавляющем большинстве случаев выявленная опухоль имеет уже большие размеры, но, к счастью для пациента, метастазы еще отсутствуют.

В современных клиниках проводится полная патологическая экспертиза, делающая особый акцент на анализ параметров печени.

  • При физикальном осмотре малыша специалист без труда определяет наличие уплотнения, расположенного в области правого подреберья.
  • Поскольку биопсия печени чревата развитием сильного кровоизлияния (геморрагии), врачи предпочитают прибегать к ранней пробной лапаротомии (операции, открывающей доступ к внутренним органам через микроразрез брюшной стенки). В ходе ревизии брюшной полости для лабораторных анализов берут образцы опухолевой ткани и лимфатических узлов, расположенных вплотную к гепатобластоме. Иногда в ходе диагностической лапаротомии специалисту удается осуществить полную резекцию (удаление) злокачественного новообразования.
  • Ультразвуковое исследование печени и органов брюшной полости позволяет выявить локализацию новообразования, степень его распространенности, количество уплотнений (узлов), наличие поражений, коснувшихся крупных кровеносных сосудов печени.
  • Уточнить топографию заболевания помогают процедуры эхографии и сцинтиграфии.
  • Для выявления метастазов в легких применяют рентгенографию грудной клетки. Как свидетельствует статистика, к моменту диагностирования опухоли они отмечаются у каждого пятого пациента.
  • Рентгенография органов брюшной полости проводится для выявления кальцификатов в печеночных новообразованиях, позволяющих исключить наличие других опухолевых процессов.
  • Разрабатывая план будущей операции, специалист назначает целый комплекс исследований: компьютерную томографию, ангиографию, сканирование тканей печени (радиоизотопное), магнитно-резонансную томографию. Данные этих исследований помогают уточнить объем требующегося хирургического вмешательства.
  • При наличии определенных сомнений в правильности поставленного диагноза выполняется биопсия опухолевых тканей. Забор небольшого образца выполняется в ходе операции или путем выполнения пункции.
  • На этапе дифференциального диагностирования гепатобластому отделяют от целого ряда заболеваний, обладающих сходной симптоматикой (опухоли Вильмса, псевдокисты поджелудочной железы, кистозоподобного расширения желчного протока и т. п.).

Хирургическая терапия

Лечение гепатобластомы является радикальным и предусматривает единственный путь – хирургическую резекцию злокачественного новообразования, осуществляемую одновременно с долями печени (одной или несколькими).

Высокая регенерирующая способность (регенеративный потенциал) данного органа позволяет ему спустя определенное время восстановить первоначальные размеры.

Операция, в ходе которой осуществляют сегментарную долевую резекцию, называется лобэктомией. Оперативное вмешательство, направленное на удаление одной из половин печени, называют гемигепатэктомией. В зависимости от того, какая именно половина подлежит резекции, операция бывает левосторонней или правосторонней.

Химиотерапия

В особо сложных случаях оперативное вмешательство предваряют курсом химиотерапии. Лечение медикаментозными препаратами способствует уменьшению размеров злокачественного новообразования и тем самым сокращает объем будущего хирургического вмешательства.

Гепатобластома, сжавшаяся в размерах, поддается более полному иссечению. Даже если операция прошла успешно, маленьким пациентам назначают курс послеоперационной химиотерапии. Его назначение – справиться с раковыми клетками, которые не были удалены в ходе операции.

Другие способы лечения

В качестве паллиативной полумеры, облегчающей страдания прооперированных пациентов, применяют лучевую терапию. С ее помощью специалистам удается купировать болевой синдром и уменьшить проявления желтухи.

При позднем диагностировании гепатобластомы, успевшей дать метастазы, малышу назначается длительный курс лечения антибиотиками и химиотерапия. Иногда целесообразна пересадка здорового органа (трансплантация) печени.

Стадирование

Классификацию злокачественной опухоли печени по стадиям осуществляют, учитывая остаточный объем новообразования после резекции пораженного органа.

  1. Гепатобластома, полностью удаленная в ходе хирургического вмешательства и не давшая метастазов, соответствует первой стадии.
  2. Вторая стадия присваивается гепатобластоме, не успевшей дать метастазов, но не поддавшейся полному удалению при операции (часть раковых клеток осталась в пораженном органе).
  3. Третьей стадии соответствует опухоль, не полностью удаленная на макроскопическом уровне и вовлекшая в патологический процесс регионарные лимфоузлы. Метастазы на данной стадии также отсутствуют.
  4. Четвертая стадия присваивается заболеванию, давшему отдаленные метастазы.

Прогноз

Прогноз при гепатобластоме печени находится в прямой зависимости от времени ее обнаружения и ещё от целого ряда факторов: возраста и пола пациента, толерантности его организма к назначенному лечению, стадии гепатобластомы на момент диагностирования и даже эффективности сотрудничества лечащих специалистов.

Трехлетняя выживаемость прооперированных пациентов (при резекции новообразования, выявленного на первой стадии развития) составляет почти 90%. Аналогичная выживаемость после удаления гепатобластомы, выявленной на четвертой стадии развития, резко снижается и составляет менее 30%.

Малыш, прошедший курс лечения, попадает под постоянное наблюдение ряда специалистов: гастроэнтеролога, онколога и гепатолога, которые будут периодически направлять его на сдачу специфических анализов (например, анализ крови на уровень альфа-фетопротеина – АФП), а также процедуры рентгенографии органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и печени.

Гепатобластома у детей

Онкоопухоль, зародившаяся в печёночных тканях ребёнка, очень опасна. Она имеет низкую степень клеточной дифференцировки и обладает повышенной агрессией, что практически всегда провоцирует быстрый летальный исход. Она обычно развивается в первые 3 года жизни малыша и имеет уникальную особенность, связанную с возрастным распределением – 2 пика заболеваемости. Первый диагностируется сразу после рождения, а второй отмечается на 16-18 месяцах жизни. Одной из особенностей, которые имеет гепатобластома у детей, является то, что при начале процесса малигнизации после 5 лет степень агрессии злокачественного новообразования бывает очень высокой, а характер его развития сходен с гепатоцеллюлярным раком.

Гепатобластома печени у ребенка

Симптомы и лечение гепатобластомы у детей

Также специалисты отмечают ещё несколько характерных для эмбрионального детского онкопоражения особенностей:

  • опухоль печени такого типа поражает обычно тканевые структуры правой доли крупнейшей пищеварительной железы;
  • внешне злокачесвенное новообразование выглядит как один или несколько бескапсульных узлов, имеющих плотную консистенцию и желтовато-белую окраску, способных продуцировать желчь;
  • гепатобластома печени у детей имеет выраженное дольчатое строение с видимыми на поверхности участками некроза.

Стоит знать! Опасной особенностью патологического состояния считается его бессимптомное течение на первых этапах развития и склонность к рано возникающим обильным кровотечениям в печёночную паренхиму. Эти неблагоприятные факторы несут прямую угрозу жизни малыша, так как значительно повышают риски летальности.

Особенности развития гепабластомы у взрослых

Люди зрелого возраста поражению секреторного органа эмбриональной онкоопухолью практически никогда не подвергаются. Изредка появление зародышевых участков озлокачествления диагностируется у молодых пациентов, до 35 лет, причём у женщин гепатобластома развивается в два раза чаще, чем у мужчин.

Новообразование такого типа, развивающееся в печёночной паренхиме взрослых, так же как и у детей, имеет некоторые особенности:

  • представлена единичным узлом крупных размеров (до 25 см), локализовавшимся в правой доле печёночной паренхимы;
  • сопровождается появлением очагов фиброза (рубцовых изменений) и кист;
  • ограничена от здоровых тканевых структур тонкостенной капсулой.

Внешне гепатобластома печени у взрослых выглядит как объёмная припухлость зеленовато-коричневого цвета, в её паренхиме наблюдаются некрозные участки и следы кровоизлияний.

Классификация онкоопухоли

Любая онкология печени подразделяется по своему строению и характеру течения на определённые типы. Такое разделение имеет в клинической практике огромное значение – благодаря ему онкологи-хирурги, занимающиеся лечением этого заболевания, могут подобрать наиболее адекватный терапевтический протокол. Оптимальный в конкретном случае метод терапии, подобранный с учётом классификационных характеристик, позволяет достигнуть полного выздоровления пациента, или, если это невозможно в силу характера онкоопухоли, перехода патологического состояния в период длительной ремиссии.

Гепатобластома у детей и взрослых классифицируется в основном по гистологическим признакам и подразделяется на 2 морфологических разновидности:

  1. Зародышевый рак печени у детей эпителиального типа. Опухолевая структура представлена двумя видами клеток – фетальными, очень мелкими, но имеющими довольно крупное ядро и склонными к более частым митозам, и, непосредственно, эмбриональными, прекратившими своё развитие на определённом этапе внутриутробного периода и неспособными из-за этого выполнять нормальные для печени функции.
  2. Смешанный, эпителиально-мезенхимальный, тип. В злокачественной структуре помимо эпителиальных клеток присутствуют соединительнотканные костные, хрящевые, жировые элементы. В редких случаях могут встречаться микроскопические включения зародышевых поперечно-полосатых (мышечных) или слизистых структур.

Причины возникновения гепатобластомы у пациентов

Факторы, провоцирующие начало злокачественного перерождения в эмбриональных клетках, до конца в настоящее время не выяснены, хотя большинство онкологов склонно к теориям возникновения во внутриутробном периоде аномалий зарождающегося секреторного органа и наследственной предрасположенности.

Также имеются свидетельства, что предположительные причины гепатобластомы связаны с влиянием на организм некоторых негативных факторов риска:

  • заражение плода вирусным гепатитом В;
  • поражение организма новорождённого глистными инвазиями, локализующимися в паренхиме секреторного органа (печёночный сосальщик);
  • употребление будущей матерью продуктов с афлоксином (ядовитым веществом, вырабатываемым определённым видом грибка, развивающегося при нарушении правил хранения провианта).

Гепатобластома печени может появиться у младенца на фоне врождённых нарушений обмена некоторых микроэлементов. Чаще всего на развитие эмбриональной печёночной патологии влияют сбои в метаболизме железа (гемохроматоз) и меди (болезнь Вильсона-Коновалова). У взрослых возникновение гепатобластомы связывают с такими патологиями пищеварительной железы, как циррозы и гепатиты. Значительное влияние на развитие патологического состояния оказывает и тирозинемия – патология, возникающая при одновременном нарушении функциональной деятельности поджелудочной железы, печени и почек.

Стоит знать! Гепатобластома или эмбриональная онкология печени у детей, также может быть спровоцирована приёмом будущей матерью задолго до наступления желанной беременности некоторых видов оральных контрацептивов. Также на появление в паренхиме младенца злокачественного поражения значительное влияние оказывает употребление беременной женщиной алкоголя.

Гепатобластома: симптомы у детей и взрослых

Особых признаков при этом опасном заболевании, особенно на первых этапах его развития, не существует. Обычно заподозрить болезнь позволяет ряд общей симптоматики, сопровождающей развитие любых онкоопухолей. К проявлениям, которые должны заставить встревожиться и срочно посетить специалиста, относятся такие симптомы гепатобластомы у детей, как постоянное недомогание, слабость, не сбиваемая с помощью жаропонижающих субфебрильная температура, появление невосприимчивости к некоторым видам продуктов (обычно отвращение вызывают мясо или рыба), потеря аппетита и резкое беспричинное похудение.

Также специалисты отмечают, что могут присутствовать следующие более специфические симптомы гепатобластомы у детей:

  1. В пальпируемом животике малыша обнаруживаются неспецифические уплотнения, на ощупь они похожи на твёрдые узелки.
  2. Брюшная полость сильно увеличивается в объёмах и заметно выпирает. Это проявление гепатобластомы иногда называют симптомом головы медузы.
  3. Появляются острые боли, догадаться о которых можно только по непрекращающемуся надрывному крику младенца.

На последних стадиях симптомы гепатобластомы становятся более специфичными, способными указывать на возникновение патологического процесса. Среди наиболее тревожных признаков выделяются необъяснимое пожелтение кожных покровов и белков глаз, обесцвечивание каловых масс, потемнение мочи. В очень редких случаях гепатобластома у мальчиков провоцирует начало раннего полового созревания. Такое патологическое изменение физиологии связано с повышением в организме ребёнка хорионического гонадотропина, гормона беременности, иногда вырабатываемого опухолевыми тканями.

Стадии злокачественного процесса

Помимо классификации онкоопухоли для назначения оптимального лечебного курса онкологу необходимо знать этап развития процесса малигнизации. Стадии гепатобластомы определяются в зависимости от степени прорастания новообразования в печёночную паренхиму, его размеров и наличия метастатического процесса.

Опухолевая структура эмбрионального типа проходит в своём развитии через 4 этапа:

  • Гепатобластома на 1 стадии – это злокачественный очаг, локализованный в эпителиальных тканях секреторного органа, настолько мал, что не поддаётся визуализации. Поражению на этом этапе подвергается только один из секторов пищеварительной железы, остальные 3 не имеют признаков озлокачествления. Прорастания в кровеносные сосуды и околопечёночные лимфоузлы не наблюдается. Процесс метастазирования также не выявляется.
  • На 2 стадии гепатобластома начинает разрастаться. Её увеличение в объёме приводит к поражению второго печёночного сектора. Начинается прорастание аномальных клеток в стенки кровеносных сосудов, но метастазы в близлежащих и отдалённых органах пока не диагностируются.
  • На 3 стадии размеры гепатобластомы значительно увеличиваются. Поражено более 50% печёночной паренхимы (3 соседних сектора или 2 противоположных). Разрушению подвергаются один или несколько лимфоузлов, находящихся в непосредственной близости от онкоструктуры. В большинстве клинических случаев отмечаются злокачественные прорастания за пределы печёночной паренхимы и появление отдалённых метастаз, переместившихся гематогенным путём.
  • 4 стадия гепатобластомы говорит об увеличении онкоопухоли в объёме, она занимает все 4 сектора и приобретает вид единого конгломерата. Отмечается обширное метастазирование с поражением самых отдалённых участков организма и костных структур. Пациента, у которого патологический процесс достиг этого этапа развития, переводят в категорию неизлечимых больных.

Стоит знать! Опаснее всего гепатобластома печени, которая находится на 4 стадии своего развития. В этом случае у пациента не остаётся шансов на выздоровление. Продлить сроки жизни можно всего лишь на короткий срок и то только с помощью специально подобранных курсов паллиативной терапии, позволяющей облегчить мучительное состояние онкобольного.

Диагностика эмбриональной опухоли печени

Если у ребёнка или взрослого человека появились симптомы гепатобластомы, перед назначением лечебных мероприятий необходимо определить тип онкоопухоли, её размеры и точное место локализации.

Для выявления всех показателей, наиболее точно характеризующих опухоль в печени, диагностика гепатобластомы должна проводиться с применением следующих методов исследования:

  1. Лабораторные анализы крови на онкомаркеры. Подтверждением развития в печени данной разновидности злокачественного процесса будет наличие в биологической субстанции специфического белка АПФ (альфа-протеина), производимого аномальными клетками.
  2. УЗИ печени, КТ, ПЭТ и МРТ. При помощи этих инструментальных методов выявляются точное место локализации онкоопухоли, её размеры, структуру и характер развития. Полученные сведения помогают специалисту спланировать объём оперативного вмешательства, во время которого гепабластома у детей удаляется полностью.
  3. Гистологическое исследование. Изучение под микроскопом небольшого кусочка ткани, взятого с подозрительного участка, даёт возможность поставить более точный диагноз.
  4. Рентген грудной клетки. Этот не совсем специфический для секреторного органа метод исследования позволяет выяснить информацию о том, начала ли гепатобластома метастазировать в лёгкие.

Стоит знать! Выявить на раннем этапе онкоопухоль, поразившую печёночную паренхиму, достаточно затруднительно, что связано с её продолжительным бессимптомным течением. Обычно пациентам ставят страшный диагноз на 2 или 3 стадии, когда новообразование достаточно разрослось в размерах и начало вызывать ощутимые боли, но метастазы пока ещё отсутствуют.

Лечение гепатобластомы у взрослых и детей

Любое терапевтическое мероприятие, направленное на избавление онкобольного от злокачественного новообразования, развивающегося в печёночных тканях, сопряжено со многими сложностями, поэтому должно выполняться только в специализированных клиниках. Оптимальный метод, с помощью которого проводят лечение гепатобластомы печени у детей, это хирургическое вмешательство. Его выполняют методами лобэктомии (резекция левой или правой половины секреторного органа строго по анатомическим границам) или гемигепатэктоми (удаление злокачественного очага вне границ). Но одно операционное лечение онкологических поражений печени малоэффективно, поэтому специалисты применяют комплексную терапию.

Самыми лучшими методиками, позволяющими достигнуть положительного результата, считаются:

  1. Химиотерапия. Применение при этом заболевании противоопухолевых цитостатических препаратов возможно только в том случае, когда они поступают непосредственно к онкоопухоли, то есть вводятся через печёночную артерию. Системная химия при онкологических поражениях печёночной паренхимы полностью бесполезна и достаточно опасна проявлениями побочных эффектов.
  2. Лучевая терапия. Лечение гепатобластомы при помощи радиации до недавнего времени в терапевтических протоколах не присутствовало, так как гепатоциты очень чувствительны к радиации и даже минимальное облучение способно спровоцировать их гибель. Но наука не стоит на месте и сейчас для процедуры облучения стали применять инновационные методики, разрушающие исключительно аномальные структуры и не наносящие вреда здоровым.

После проведения терапевтического курса пациент любой возрастной категории должен пройти длительную реабилитацию. Наблюдение гепатоонколога требуется на протяжении многих постлечебных лет. Профилактическое посещение онкоклиники считается обязательным, так как данный метод предосторожности позволяет обнаружить развитие процесса обострения и начать своевременное активное лечение вторичного этапа заболевания.

Метастазы и рецидив

Рак печени даже после адекватно проведённого лечения склонен к раннему рецидивированию. Причиной этого является сопровождающий развитие онкоопухоли процесс отдалённого метастазирования, который начинается очень рано. Метастазы при гепатобластоме разносятся по организму по большей части гематогенным путём. Это связано с обильным кровоснабжением печёночных тканей. Самому большому риску появления вторичных злокачественных очагов подвергаются органы брюшной полости, лёгкие, костные структуры и головной мозг.

Продолжительность жизни пациентов с гепатобластомой

Прогноз при этой разновидности онкологического поражения зависит от различных факторов. В первую очередь на вероятность полного выздоровления и дальнейшую продолжительность жизни непосредственное влияние оказывает своевременность обращения к специалисту. Самые ранние стадии гепатобластомы идеальны для проведения лечебных мероприятий, так как только начинающая развиваться онкоопухоль хорошо реагирует на любое терапевтическое воздействие.

  1. Прогноз жизни больного после проведения частичной резекции считается наиболее благоприятным. Хирургическое лечение гепатобластомы позволяет значительно продлить сроки жизни. В клинической практике отмечена 90% послеоперационная выживаемость пациентов в течение 2,5 лет.
  2. Дополнительные курсы химии и лучевой терапии продлевают сроки жизни до пятилетнего критического рубежа у 65% онкобольных.

Для снижения рисков ранней летальности все терапевтические мероприятия стараются проводить сразу же после выявления болезни. Такая «спешка» способствует уменьшению вероятности развития метастатического процесса, способного свести все труды онколога к нулю и привести пациента к ранней смерти.

Стоит знать! Поздняя гепатобластома прогноз имеет неутешительный. Практически 70% пациентов умирают в течение года после уточнения диагноза. Именно поэтому очень важно внимательнее относиться к своему здоровью, не пренебрегать профилактическими медосмотрами, а при появлении тревожной симптоматики срочно обращаться за консультацией к специалисту.

Будьте здоровы!

Первичные новообразования печени у детей – довольно редкое явление, но почти у 70% случаев они носят злокачественный характер. К наиболее часто встречающимся для этой возрастной категории относятся две морфологические категории рака – гепатобластома и гепатокарцинома.

Гепатобластома считается злокачественной патологией младенцев и детей младшего возраста: заболевание в основном развивается до 3 лет, половина случаев приходится на первый год жизни. На этот вид приходится 1% из общего числа новообразований в детском возрасте.

Гепатокарцинома – болезнь детей всех возрастов. На нее приходится 1,5% случаев, и в подавляющем случае обнаруживается у мальчиков.

Причины

Точная причина развития опухолей до сих пор не установлена. Предполагается, что этому могут способствовать определенные факторы:

  • наследственная отягощенность по новообразованиям;
  • внутриутробные генные мутации;
  • внутриутробное действие онкогена;
  • пороки развития.

Развитие гепатобластомы в детском возрасте может спровоцировать любое другое новообразование (нефробластома, полипоз кишечника), перенесенный гепатит B, глистная инвазия, наследственные аномалии: гемигипертрофия (ассимметрия лица и тела), тирозинемия (поражение поджелудочной железы, печени, почек).

Причиной появления опухоли у ребенка может быть длительный прием матерью в прошлом гормональных оральных контрацептивов, злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами.

Симптомы

В начальном периоде опухоль никак себя не проявляет. Объективной симптоматики нет, ребенок не испытывает неприятных ощущений, не жалуется. Постепенно присоединяются потеря аппетита, снижение веса, диспепсия, недомогание.

Когда опухоль вырастает и входит в прогрессирующую или метастатическую стадию, симптоматика становится развернутой:

  • стойкая фебрильная температура;
  • частые приступы рвоты, отрыжка;
  • Гепатобластома печени у ребенкаболезненность в животе, особенно в области правого подреберья;
  • резкая потеря в весе.

При осмотре у ребенка обнаруживается выпячивание брюшных стенок, при пальпации в правом подреберье определяется болезненное уплотнение.

При прогрессировании опухолевого процесса присоединяется желтуха, печень увеличивается и достигает больших размеров, ее границы выходят из подреберья. Возможно развитие асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и отеков на нижних конечностях.

При разрыве опухоли и кровотечении симптоматика острого живота: кинжальная боль в брюшной полости, напряжение брюшных мышц, гектическая лихорадка.

Виды

Среди онкологических новообразований у детей выделяют два основных вида, о которых мы расскажем ниже.

Гепатобластома

Относится к злокачественным, низкодифференцированным опухолям эмбрионального происхождения. Развивается из стволовых клеточных структур еще во внутриутробном периоде и диагностируется у младенцев и детей до 5 лет независимо от пола.

Гепатобластома – дольчатое, узловатое образование с участками некроза и кровоизлияний, без собственной капсулы, способное к инфильтрации (прорастанию) во печеночные ткани.

По гистологическому строению рак печени у детей представляет собой эмбриональные печеночные клетки с незрелыми гепатоцитами, неспособными для нормального функционирования органа.

Метастазирует гематогенным путем в костные, легочные, мозговые ткани и в брюшную полость.

Злокачественная гепатома

Гепатобластома печени у ребенкаЭтот вид опухоли известен еще под названиями гепатокарцинома или гепатоцелюллярная карцинома.

Обладает тремя особенностями:

  • высокой скоростью инвазии и метастазирования;
  • мультицентричностью (прорастает не один, а несколько узловых образований в соседние органы);
  • полиморфизмом (сочетает бластематозные и карциноматозные зоны).

По гистологическому строению гепаканцинома – это гепатоциты большого размера, со скопление крупных по размеру и округлых ядер и увеличенными митохондриями. По макроскопическим признакам гепатобластома и гепатома ничем не отличаются: большой размер, нет четкого отграничения от здоровых тканей, с признаками некротических изменений.

Стадии

Злокачественный процесс в клетках печени классифицируется по системе «стадирование TNM», которая была разработана и введена Ассоциацией по онкологическим исследованиям. Кроме степени рака (I, II, III, IV), в системе описываются также количество и диаметр новообразований (T), распространение в ближайшие органы и лимфатические узлы (N), уровень метастазирования в близлежащие органы M.

Первая

На начальном этапе развития онкологический очаг небольшого размера, его рост ограничивается в одной печеночной доле или поражает не более 25% органа, не распространяется на близлежащие кровеносные сосуды. Работа печени и желчных протоков не нарушена.

Симптомов на этой стадии нет. Кроме небольшой слабости, утомляемости, незначительной болезненности в области печени ребенка ничего не беспокоит. На этой стадии опухоль может быть обнаружена случайно, при прохождении обследований по поводу других патологий.

Если диагностировать опухоль на этом этапе, правильно и своевременно провести лечение, прогноз на полное выздоровление составляет около 90%.

Обозначение по стадированию TNM: T1 N0 M0.

Вторая

На этом этапе онкологический очаг переходит в соседнюю печеночную долю, на пораженных участках формируются метастазы. Размер очага может достигать 5 см. Это может быть как единичная, так и множественная опухоль. В патологический процесс включены кровеносные сосуды. Очаг расположен только в пределах органа, лимфатические узлы не поражены.

Гепатобластома печени у ребенкаНа второй стадии появляются характерные симптомы рака печени у детей:

  • стойкое отсутствие аппетита;
  • болезненность в животе после физической нагрузки и после еды;
  • диспепсия в виде частой тошноты и рвоты;
  • упадок сил;
  • потеря веса.

При пальпации можно обнаружить, что печень увеличена, уплотнена и ее границы выступают под реберной дугой.

Обозначение по стадированию TNM: T2 N0 M0.

Третья

На третьей стадии опухоль приближается к серповидной связке, которая расположена на выпуклой поверхности печени и граничит с диафрагмой. Ворота органа поражены одиночными метастазами.

Третью степень рака стадируют на подстепени:

  1. III A:T3a N0 M0 – очаг один или несколько, диаметр не превышает 50 мм с прорастанием в кровеносные и лимфатические сосуды.
  2. III B:T3b N0 M0 – очаг распространен в другой орган или имеется прорастание в его венозную систему.
  3. III C:T3 N0 M0 – злокачественным процессом охвачены близлежащие органы, лимфатические сосуды и узлы.

Симптоматика третьей стадии ярко выражена. Кроме общего истощения, беспокоит непреходящая лихорадка, имеются признаки острой печеночной недостаточности с желтухой, отечностью нижней половины туловища и конечностей, сосудистыми звездочками на кожных покровах.

Четвертая

На этом периоде в онкологический процесс вовлечены все органы, лимфатическая и кровеносная система. Рак печени у детей IV степени распространяется быстро и бесконтрольно.

Симптомы:

  • крайняя степень истощения;
  • вздутый живот;
  • кожные покровы землисто-желтого оттенка, сухие, неэластичные;
  • крайняя, тяжелая степень отечности нижней половины туловища;
  • Острые боли в животе или без четкой локализации.

Эффективность и положительная динамика от терапии на этом этапе заболевания практически невозможна.

Обозначение по стадированию TNM: T (AB) N 1M1.

Диагностика

Гепатобластома печени у ребенкаПри подозрении на гепатобластому и гепатокарциному показаны общие клинические анализы крови, мочи с обязательным исследованием показателей уровня уробилина, билирубина и фетопротеина.

В дальнейшем назначаются диагностические процедуры:

  1. Чтобы получить точное изображение очага, его структуру и размеры, оценить состояние окружающих тканей и сосудов, назначается эхографическое, ядерно-магнитно-резонансное исследование.
  2. Срез на компьютерно-томографическое исследовании. Процедура дает детальную картину патологического участка и снимает его под разными углами.
  3. Биопсия. Проводится забор небольшого фрагмента органа для дальнейшего гистологического изучения под микроскопом.

Если были проведен весь комплекс диагностических процедур и исследований, вероятность постановки правильного диагноза составляет 100%.

Лечение

Без адекватной и вовремя проведенной комплексной терапии детям с гепатобластомой и злокачественной гепатомой угрожает летальный исход.

Оперативное лечение

Единственный правильный и эффективный вектор терапии – это хирургическое удаление (резекция) или частичная гепатэктомия.

Гепатобластома печени у ребенкаПо показаниям перед операцией может быть назначен курс химиотерапии, для того, чтобы приостановить и уменьшить размеры опухоли.

Оперативное вмешательство производится развернуто, с тотальным удалением доли, перевязкой сосудов, желчных протоков, с учетом возможных аномалий артерий и вен. Радикальное хирургическое иссечение опухоли и адекватно подобранный последующий курс химиотерапии дает высокую степень выживаемости маленьких пациентов. Запущенные, неоперабельные случаи в онкологии лечат симптоматически и курсом химиотерапии.

Медикаментозное лечение

Лекарственные средства используются только для симптоматического и поддерживающего лечения. В список препаратов входят дезинтоксикационные средства, ненаркотические и наркотические анальгетики, препараты для повышения уровня гемоглобина, гепатопротекторы.

На фоне основного заболевания ребенок подвержен инфекциям, поэтому ему назначают иммуностимулирующие препараты, витаминные комплексы.

Если опухоль диагностирована на поздней стадии и считается неоперабельной, назначается длительный курс антибактериальных препаратов в комплексе с цитостатиками.

Химиотерапия

Большинство злокачественных опухолей печени у детей чувствительно к действию цитостатиков последнего поколения, и это дает хороший шанс на выживание. Химиотерапию назначают как до, так и после проведения операции. Цель такого лечения – сократить объем оперативного вмешательства и уничтожить оставшиеся опухолевые клетки в печени.

Курс лечения проходит монотерапией или сочетаниями с использованием препаратов антрациклиновой группы, антиметаболитов, антибиотических противоопухолевых средств, таксанов, алкилирующих агентов.

Хииотерапия показана всем пациентам, у которых поражены лимфатические узлы. Вид новообразования и его размер не имеют значения.

Прогноз

Каков бы ни был вид опухоли и ее причины, радикальное удаление дает выздоровление в 60% случаев. Операция и курс химиотерапии на четвертой стадии дают прогноз по выживаемости только в 20% случаев. Иными словами, вероятность благополучного исхода во многом зависит не только от корректности лечебного курса, но и от своевременной диагностики опухолевых образований.

Оставить комментарий

Твоя печенка