Классификация цирроза печени

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: "Классификация цирроза печени" на нашем сайте, посвященному лечению печени.

Оглавление [Показать]

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Оглавление

Цирроз печени — это хроническое диффузное поражение, характеризующееся нарушением нормальной дольковой архитектоники печени в результате фиброза и образования структурно-аномальных узлов регенерации, обусловливающих развитие функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии. Цирроз печени входит в число основных причин смертности населения, он занимает

4-е место в структуре смертности мужчин старше 40 лет в США. За последние годы отмечается тенденция к росту заболеваемости и смертности от цирроза в Украине.

ЭТИОЛОГИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

В развитии цирроза печени наиболее важную роль играют вирусные гепатиты В, С, D, G. Возможность развития цирроза при других инфекционных заболеваниях (сифилисе, туберкулезе, малярии и др.), а также паразитарных инвазиях отрицается. Считают, что только шистосомоз может способствовать развитию цирроза печени. Вторым по частоте этиологическим фактором является алкоголь. К причинам цирроза печени относят также различные экзогенные гепатотоксины: производственные яды, медикаменты, микотоксины и др. Описаны случаи возникновения цирроза после приема метотрексата, интоксикации СС14. Важной причиной цирроза является аутоиммунный гепатит. Цирроз печени может развиваться на фоне венозного застоя, обусловленного длительной тяжелой правосторонней сердечной недостаточностью (констриктивный перикард, или недостаточность трехстворчатого клапана) или препятствием кровотоку в печеночных венах (синдром Бадда—Киари), а также их мелких разветвлениях (веноокллюзионная болезнь). В развитии цирроза печени установлена этиологическая роль генетически обусловленных нарушений обмена железа (гемохроматоз), меди (гепатоцеребральная дистрофия), недостаточности α1-антитрипсина, нарушений углеводного обмена (галактоземия, гликогенозы). В то же время у части больных циррозом печени (свыше 26%) даже при тщательном обследовании не удается выявить причину заболевания (криптогенный цирроз).

ПАТОГЕНЕЗ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

Патогенез цирроза печени тесно связан с его этиологией, что накладывает особый отпечаток и на характер морфологических изменений в печени. Этиологические факторы (алкоголь, вирусная инфекция, дефекты метаболизма и др.) вызывают некроз гепатоцитов. Определенное значение при этом имеют аутоиммунные реакции к печеночному липопротеиду. При массивных, субмассивных некрозах, а также при распространении некроза от центра дольки до портального тракта (мостовидный порто-центральный некроз) под действием внутрипеченочного давления наступает коллапс дольки — потеря пространства, которое ранее занимала паренхима. Восстановление печеночной ткани при этом становится невозможным. В результате сближаются портальные тракты и центральные вены, начинается разрастание соединительной ткани. Уцелевшие гепатоциты или фрагменты печеночных долек регенерируют и формируют узлы-регенераты, которые вместе с остатками сохранившейся паренхимы образуют псевдодольки. Псевдодольки представляют собой участки паренхимы, лишенные обычной радиальной ориентации трабекул к центральной вене. В центре псевдодолек в отличие от нормальных долек не обнаруживают центральных вен, а по периферии не выявляют портальных трактов.

Очаги регенерировавшей паренхимы и разросшиеся соединительнотканные тяжи сдавливают кровеносные сосуды, особенно тонкостенные печеночные вены, нарушается микроциркуляция, возникает облитерация венозных сосудов. Повышается внутри- печеночное давление (в 2—5 раз выше нормы), замедляется скорость портального кровотока, на 30—70 % снижается объемный кровоток в печени. Одновременно с этим соединительнотканные тяжи, постепенно врастая в глубь паренхимы, соединяют портальные тракты с центральной зоной дольки. В итоге печеночная долька фрагментируется, портальные сосуды соединяются с ветвями печеночной вены, образуя артериовенозные анастомозы (шунты). По этим анастомозам кровь из воротной вены направляется непосредственно в систему печеночной вены, минуя паренхиму печени, что резко нарушает оксигенацию и питание печеночных клеток и неизбежно ведет к появлению новых некрозов. Таким образом, прогрессирование цирроза печени идет по типу цепной реакции: некроз—регенерация — перестройка сосудистого русла—ишемия паренхимы — некроз.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время нет единой клинической классификации цирроза печени. Классификация, предложенная V Панамериканским конгрессом гастроэнтерологов в Гаване (1956 г.), согласно которой различали постнекротический, портальный и билиарный цирроз печени, оказалась несовершенной. В связи с этим на Международной конференции по стандартизации номенклатуры и классификации болезней печени в Акапулько (1974) было решено классифицировать цирроз печени по этиологическому принципу, а также на основании морфологических изменений. При этом цирроз печени подразделяли на микронодулярный (с диаметром узлов до 3 мм), макронодулярный (с диаметров узлов свыше 3 мм) и смешанный. В связи с тем что в клнической практике при постановке диагноза и назначении лечения необходимо учитывать не только этиологию, патогенез, морфологические особенности, но также стадию, активность процесса и наличие осложнений, классификация должна отражать все эти показатели:  1.   По этиологии:  —  вирусный,  —   алкогольный,  —  токсический,  —  связанный с врожденными нарушениями метаболизма,  —        связанный с поражениями желчевыводящих путей (первич ный и вторичный билиарный цирроз),  —  криптогенный цирроз.  2.   По степени активности процесса:  —  подострый (гепатит-цирроз),  —  быстро прогрессирующий (активный),  —   медленно прогрессирующий (активный),  —   вялотекущий,  —  латентный.  3.         Стадия заболевания по степени функциональных нарушений (по критериям Чайльда-Пью—Child-Pugh — гипоальбуминемия, снижение протромбинового индекса, гипербилирубинемия, печеночная энцефалопатия, асцит):  А — компенсированная,  В — субкомпенсированная,  С — декомпенсированная.  4.   По морфологической картине:  —   микронодулярный,  —   макронодулярный,  —  смешанный.  5.   Осложнения:  —   пищеводно-желудочные кровотечения,  —печеночная недостаточность (энцефалопатия О, I, II, III стадии, кома),  —  спонтанный бактериальный асцит-перитонит,  —  тромбоз воротной вены,  —  гепаторенальный синдром,  —  гепатоцеллюлярная карцинома.

К морфологическим признакам активности цирроза печени принято относить выраженность дистрофических и регенераторных изменений в паренхиме, распространенность клеточных инфильтратов в строме, нечеткость границ между узловыми регенератами и межузловой соединительной тканью. Для компенсированной (начальной) стадии цирроза печени характерна начинающаяся перестройка архитектоники печени с очаговыми псевдолобулярными структурами и единичными узлами-регенератами, для субкомпенсированной — глубокая перестройка архитектоники печени с наличием множественных узлов-регенератов, окруженных зрелой соединительной тканью. Для декомпенсированной стадии цирроза печени типично значительное уменьшение объема паренхимы при утрате дольковой структуры и выраженном преобладании фиброза. Клиника всех форм цирроза печени имеет ряд общих черт. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно. Больные обычно жалуются на слабость, повышенную утомляемость, снижение или потерю трудоспособности, частые диспепсические проявления: снижение или отсутствие аппетита, тошноту, реже рвоту, чувство распирания, тяжести или переполнения, особенно после еды, в эпигастрии и правом подреберье, могут наблюдаться нерезкая боль, вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, диарея. Нарушения сна, раздражительность особенно свойственны алкогольному циррозу. Больных беспокоят зуд кожи, боль в суставах, повышение температуры тела. Отмечаются носовые кровотечения, реже геморроидальные, снижение зрения в вечернее время («куриная слепота» — гемералопия). Из других характерных симптомов цирроза можно отметить появление гормональных расстройств: импотенцию, гинекомастию у мужчин, нарушение менструального цикла, снижение либидо у женщин, а также потерю массы тела вплоть до кахексии в терминальных стадиях. Кожа больных — серовато-грязного цвета, может наблюдаться субиктеричность или выраженная желтуха, особенно при вирусном или билиарном циррозе печени. На коже могут быть следы от расчесов, в тяжелых случаях — геморрагии. Иногда на коже появляются телеангиэктазии (паукообразные расширения артериальных сосудов — «сосудистые звездочки», впервые описанные С.П.Боткиным). Нередко наблюдают и гиперемию ладоней, иногда с желтушным оттенком («печеночная ладонь»), а в более редких случаях — изменение ногтей в виде часовых стекол, нерезко выраженное утолщение дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки»). Одним из наиболее частых объективных симптомов является гепатомегалия. В большинстве случаев печень имеет уплотненную консистенцию, заостренный край, мало- или безболезненна. У части больных удается пропальпировать узловатую поверхность (особенно при макронодулярном поражении печени). В терминальной стадии болезни можно отметить уменьшение размеров печени. Селезенка увеличена более чем у половины больных. В далекозашедших стадиях цирроз печени может проявляться асцитом и периферическими отеками. Появлению асцита обычно предшествует вздутие живота, связанное с метеоризмом, развившимся в результате ухудшения всасывания газов в кишках при нарушении портального кровообращения. В процессе прогрессирования всех этиологических типов цирроза печени наблюдается следующая динамика перечисленных симптомов. Компенсированная стадия цирроза печени (группа А по Чайльду-Пью) клинически характеризуется появлением астеновегетативных и диспепсических расстройств, жалоб на боль в правом подреберье. Печень увеличена, имеет неровную поверхность, болезненна при пальпации. Возможно повышение активности аминотрансфераз, изменение показателей белково-осадочных проб и белковых фракций крови.  При сканировании выявляют гепатомегалию и умеренно повышенное накопление радионуклида в селезенке. Однако наиболее достоверным диагностическим критерием считают пункционную биопсию печени или лапароскопию с прицельной биопсией и последующим гистологическим исследованием биоптата.

Стадия субкомпенсации (группа В по Чайльду-Пью) сопровождается быстрым, клинически выраженным прогрессированием заболевания. На первый план выступают проявления функциональных нарушений печени: желтуха, умеренно выраженные геморрагические проявления, гинекомастия, преходящий асцит. У большинства больных увеличивается не только печень, но и селезенка, достигающая значительных размеров. При биохимическом исследовании крови отмечают значительное уменьшение уровня альбуминов и резкое увеличение содержания глобулиновых фракций, высоких цифр достигает тимоловая проба, снижен уровень протромбина, холестерина. У части больных имеются проявления гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Анемия чаще носит гипохромный, микроцитарный характер, связанный с усиленным гемолизом эритроцитов в селезенке, дефицитом железа. В связи с нарушением обмена фолиевой кислоты и витамина В12, а также угнетением эритропоэтической активности костного мозга возможно развитие микроцитарной гиперхромной анемии. Усиленный гемолиз эритроцитов объясняет высокую частоту (30 %) формирования пигментных желчных камней при циррозе печени. Появление тромбоцитопении у этих больных связывают с повышенным депонированием тромбоцитов в селезенке.

Декомпенсированная стадия цирроза (группа С по Чайльду- Пью) характеризуется наличием выраженной паренхиматозной и (или) сосудистой декомпенсации. Паренхиматозная декомпенсация клинически проявляется в виде геморрагического синдрома с пурпурой и экхимозами, развитием желтухи, печеночной энцефалопатии и комы. При лабораторном исследовании выявляют снижение в сыворотке крови уровней альбумина, факторов свертывающей системы крови, синтезируемых в печени, холестерина и холинэстеразы.  Проявлением сосудистой декомпенсации являются тяжелые осложнения портальной гипертензии: резко выраженная спленомегалия с развернутой картиной гиперспленизма (лейкопения, тромбоцитопения, анемия), с повышенной кровоточивостью, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, появление стабильного асцита и периферических отеков в сочетании с расширением подкожных венозных колпатералей передней брюшной стенки, пупочной грыжей.

На основании анализа большого клинического материала А.И.Хазанов (1995) дает следующую характеристику активности патологического процесса при циррозе печени:

Подострый цирроз (гепатит-цирроз) представляет собой начальную стадию развития цирроза печени на фоне острого гепатита.

Быстро прогрессирующий (активный) цирроз. Имеются четкие клинические, биохимические и морфологические признаки высокой активности патологического процесса в печени. Быстро развиваются портальная гипертензия и нарушение функционального состояния печени.

Медленно прогрессирующий (активный) цирроз. Клинические признаки активности выражены нечетко. Важное значение имеет отчетливое уплотнение и фестончатость нижнего края печени, увеличение селезенки. У всех больных отмечают изменение биохимических показателей функционального состояния печени и регистрируют морфологические признаки активности. Портальная гипертензия, функциональная недостаточность печени развиваются медленно, сравнительно часто при многолетнем наблюдении регистрируется развитие гепатоцеллюлярной карциномы.

Вялотекущий (индолентный) цирроз. Клинические признаки активности у большинства больных отсутствуют, биохимические наблюдаются только в периоды обострения патологического процесса. Морфологические признаки активности выражены умеренно. Портальная гипертензия развивается очень медленно, функциональная недостаточность печени при отсутствии повторных повреждений, как правило, не возникает. Из осложнений цирроза может наблюдаться первичный рак печени.

Латентный цирроз печени. У больных отсутствуют клинические, биохимические и морфологические признаки активности. Портальная гипертензия и печеночная недостаточность, как правило, не развиваются. Диагноз ставится на основе гистологического исследования биоптатов печени.

Дифференциация различных этиологических вариантов цирроза печени основывается на комплексе клинико-эпидемиологических данных и результатов лабораторных и инструментальных исследований, отражающих проявления цитолитического, мезенхимально-воспалительного, холестатического синдромов, а также синдромов печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

ДИАГНОЗ

Вирусная этиология заболевания подтверждается выявлением специфических маркеров. Так, о циррозе печени, вызванном вирусом гепатита В (HBV) свидетельствует наличие в крови больных ДНК HBV, HBeAg, HBsAg, анти-НВс IgM и IgG, обнаружение в биоптатах печени при окраске орсеином маркеров вирусного происхождения. Установлена более высокая частота цирроза печени, вызванного хроническим вирусным гепатитом С (HCV), особенно генотипом I в. Подтверждением диагноза является индикация HCV РНК и антител к HCV в сыворотке крови. Цирроз печени вирусной этиологии характеризуется длительным течением с разными темпами прогрессирования, повторными обострениями, возникающими спонтанно или под влиянием провоцирующих факторов. Для цирроза печени, ассоциированного с HCV, характерен длительный латентный период, в течение которого он не распознается, однако после появления клинических признаков наблюдается быстрое прогрессирование процесса. Высокой циррозогенностью обладает вирус гепатита D (HDV), при котором появление морфологических признаков цирроза печени регистрируется уже в первые 1—2 года болезни. Клиническое течение характеризуется быстрым прогрессированием с высокой летальностью. В сыворотке крови таких больных обнаруживают HDV РНК, антитела к HDV классов М и G, а также HBsAg. HDAg нередко определяют в биоптатах печени. Активная фаза вирусного цирроза печени характеризуется температурной реакцией, гипергаммаглобулинемией, гипоальбумине- мией, повышением СОЭ, увеличением тимоловой пробы, повышением содержания иммуноглобулинов G, М и А, сенсибилизацией Т-лимфоцитов к липопротеиду печени человека, увеличением уровней АлАТ и АсАТ. Повышение содержания гамма-глобулинов до 30 % и тимоловой пробы до 8 ЕД характерны для умеренной, а более значительные сдвиги—для выраженной активности цирроза печени. Снижение уровня альбумина ниже 30 % и протромбинового индекса меньше 50 % считают прогностически неблагоприятным признаком (С.Н.Соринсон, 1998). Определенное значение в прогнозировании угрозы формирования цирроза печени вирусного генеза может иметь динамический контроль за содержанием альфа-фето- протеина в сыворотке крови.

Классификация цирроза печени

Рис. Симптомы цирроза печени. Ладонная эритема

Алкогольный цирроз подтверждается указанием на длительное злоупотребление алкоголем, предшествующий острый алкогольный гепатит. Существенное значение имеют неврологические и соматические проявления алкоголизма. Об алкогольной этиологии цирроза печени свидетельствует сочетание таких морфологических признаков, как жировая инфильтрация гепатоцитов, мелкоузловое  поражение, гепатоцеллюлярный фиброз. На более поздней стадии часто возникает макронодулярный вариант цирроза, а жировая дистрофия исчезает. Гистологически обнаруживают центролобулярное отложение гиалина Маллори, очаговую инфильтрацию нейтрофильными гранулоцитами вокруг гепатоцитов, крупнокапельное ожирение гепатоцитов, перицеллюлярный фиброз. Компенсированная стадия алкогольного цирроза обычно характеризуется малосимптомным течением. Печень увеличена, с гладкой поверхностью, нередко гепатомегалия является первым и единственным признаком заболевания. В стадии субкомпенсации появляются признаки недостаточности питания, миопатия, контрактура Дюпюитрена, внепеченочные сосудистые знаки, увеличение околоушных слюнных желез, выпадение волос и атрофия яичек. По мере прогрессирования процесса выявляют выраженные симптомы портальной гипертензии: варикозно расширенные вены пищевода и геморроидальные вены, асцит. Хронический алкоголизм обусловливает также наличие таких клинических симптомов и синдромов, как алкогольный гастрит (тошнота и рвота по утрам, боль в надчревной области), алкогольная энтеропатия (диарея), алкогольная невропатия (парестезии, снижение чувствительности, атрофия мышц), алкогольный миозит (болезненноть и слабость скелетных мышц), алкогольная миокардиопатия, алиментарный дисбаланс (красный язык, хейлоз), психические расстройства. У больных алкогольным циррозом печени выявляют анемию, диспротеинемию, повышение уровня билирубина, умеренное повышение активности аминотрансфераз. Иммунологические нарушения выражены незначительно, но в ряде случаев бывает отчетливое повышение содержания иммуноглобулинов класса А. В стадии декомпенсации алкогольного цирроза отмечают истощение больных, развитие тяжелой печеночно-клеточной недостаточности с желтухой, геморрагическим синдромом, лихорадкой, стабильным асцитом. Часто присоединяются такие осложнения, как асцит-перитонит, печеночная кома, желудочно-кишечные кровотечения и др. Особо быстро прогрессирующее течение характерно для цирроза печени, развивающегося на фоне аутоиммунного гепатита. Заболевание чаще встречается у женщин молодого возраста или в период менопаузы, сопровождается наличием аутоиммунных реакций, гипергаммаглобулинемией, высокой активностью индикаторов цитолитического синдрома, полисистемностью поражений, выраженными некротическими изменениями в ткани печени. Особой формой цирроза печени, связанной с длительным поражением желчных протоков, является билиарный цирроз. Различают первичный и вторичный билиарные циррозы печени.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это хроническое прогрессирующее заболевание печени, протекающее с внутрипеченочным холестазом, характеризующееся деструкцией внутрипеченочных желчных протоков, портальным воспалением и фиброзом, способствующими развитию цирроза и печеночной недостаточности.

Хотя этиология ПБЦ неизвестна, механизм его развития связывают с аутоиммунными реакциями, направленными против антигенов гистосовместимости (HLA) клеток дуктулярного эпителия. У больных с ПБЦ отмечено преобладание генотипов HLA-DR2, DR3 и DR8. Болеют преимущественно женщины в возрасте старше 40 лет (соотношение женщин и мужчин составляет 10:1). При морфологическом исследовании выявляют аутоиммунную деструкцию мелких внутрипеченочных желчных протоков, сопровождающуюся холестазом, фиброз портальных трактов, нарушение архитектоники печени, появление узлов регенерации. Для ПБЦ характерно избыточное накопление в печени меди. Начальная стадия ПБЦ характеризуется появлением признаков холестаза: возникает зуд кожи, который приобретает постоянный характер и особенно усиливается по ночам. На первых этапах желтуха может быть незначительной или даже отсутствовать, больные жалуются на повышенную утомляемость, общее недомогание, боль в правом подреберье. Кожа сухая, со следами расчесов, приобретает серовато-коричневую пигментацию, что связывают с гиповитаминозом А. Размеры печени увеличены. Аутоиммунный характер патологического процесса определяет системность поражений при ПБЦ, что проявляется в виде дерматомиозита, аутоиммунного тиреоидита, гиперпаратиреоидизма, артралгии, периферической невропатии, почечного канальцевого ацидоза, гипосекреции поджелудочной железы. К ассоциированным с ПБЦ заболеваниям относят ревматоидный артрит, склеродермию, синдром Шегрена и мембранозный гломерулонефрит. При лабораторном исследовании выявляют повышенную активность щелочной фосфатазы и гамма-глютамилтранспептидазы в сыворотке крови, гиперлипемию и гиперхолестеринемию, умеренно повышенную активность сывороточных трансаминаз. Специфично определение антимитохондриальных антител. По мере прогрессирования процесса желтуха становится выраженной, часто наблюдаются ксантоматозные бляшки на коже — желто-коричневые бляшки, располагающиеся на веках (ксанте- лазмы), а также на ладонях, локтях, коленях, груди, спине (ксантомы), связанные с местным внутрикожным отложением холестерина. Характерным симптомом являются кольца Кайзера—Флейшнера. Это кольца коричневого цвета на периферии роговицы, связанные с накоплением меди. Можно обнаружить «сосудистые звездочки», «печеночные ладони», изменения пальцев в виде барабанных палочек. Печень всегда значительно увеличена, плотная, пальпируется селезенка. Появляются симптомы портальной гипертензии. Характерны изменения костной системы, возникающие в связи с нарушением метаболизма кальция, — боль в спине и ребрах, увеличение эпифизов костей, патологические переломы. Наряду с остеопорозом и остеомаляцией возможно развитие проксимальной миопатии. На поздних стадиях ПБЦ может развиться кифоз. При рентгенологическом исследовании выявляют деструкцию, декальцификацию позвоночного столба, ребер. Типичной является стойкая гипербнлирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня бета-глобулинов. Активность щелочной фосфатазы в 10 раз превышает норму, увеличено содержание желчных кислот в сыворотке крови , выявляют высокие показатели IgM в крови и антимито- хондриальные антитела. Снижается содержание Т-лимфоцитов- супрессоров в крови.

Вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦ) развивается вследствие обструкции желчевыводящих протоков. При этом выделяют 3 уровня блока: 1) лобарный — от ворот печени до большого сосочка двенадцатиперстной кишки (врожденная атрезия и гипоплазия протоков, холелитиаз, опухоли, стриктуры общего желчного протока, первичный склерозирующий холангит); 2) лобулярный — внутри печени, но вне долек (атрезия или аплазия междольковых протоков, внутрипеченочный холангит); 3) каналикулярный (врожденный дефект синтеза желчных кислот, медикаментозный холестаз; Б.И.Шулутко, 1993).  Механизм развития ВБЦ связывают с тем, что значительное повышение давления в протоках и токсическое воздействие избыточного содержания билирубина способствует возникновению тяжелых и распространенных некрозов гепатоцитов с последующим массивным склеротическим фиброзом. В то же время для ВБЦ не характерно самопрогрессирование, и устранение обструкции может даже способствовать обратному развитию процесса. Клинически ВБЦ проявляется в виде кожного зуда, желтухи, боли в правом подреберье. В связи с нарушением оттока желчи развиваются ахолия кала и стеаторея, нарушается усвоение жирорастворимых витаминов (A, D, К). Увеличены печень и селезенка. В отличие от ПБЦ обычно не отмечается увеличения содержания IgM в сыворотке крови. На фоне ВБЦ чаще возникают печеночные абсцессы, пиле- флебиты. Важным симптомом ВБЦ является неполная обтурация. При полной обтурации цирроз печени не успевает развиться, так как больной погибает вследствие острой печеночной недостаточности.

Декомпенсированная стадия, независимо от формы цирроза, характеризуется прогрессированием признаков функциональной недостаточности гепатоцитов с исходом в печеночную кому, а также развитием тяжелой портальной гипертензии с асцитом и кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. В зависимости от степени выраженности поражения печени выделяют малую печеночную недостаточность (гепатодепрессию), при которой наблюдаются нарушения метаболических функций печени, не сопровождающиеся энцефалопатией, и большую печеночную недостатосность (гепатаргию), при которой глубокие изменения метаболизма в печени в комплексе с другими патологическими сдвигами приводят к развитию печеночной энцефалопатии.

Печеночная энцефалопатия представляет собой комплекс потенциально обратимых психических и нервно-мышечных нарушений, обусловленных тяжелой печеночной недостаточностью. Печеночная энцефалопатия у больных циррозом печени может развиться в связи с воздействием разрешающих факторов, к которым относят: желудочно-кишечные кровотечения, инфекции, в том числе бактериальный перитонит; прием седативных препаратов и транквилизаторов; прием алкоголя; избыточное употребление животных белков; хирургические вмешательства по поводу других заболеваний; парацентез с удалением большого количества асцитической жидкости; наслоение вторичной инфекции.

В патогенезе печеночной энцефалопатии и комы у одних больных преобладает фактор портокавального шунтирования крови со сравнительно более благоприятным прогнозом и хроническим рецидивирующим течением, у других — фактор тяжелой паренхиматозной недостаточности печени с неблагоприятным прогнозом, хотя цирроз печени предусматривает наличие обоих факторов. Печеночная энцефалопатия является результатом воздействия эндогенных нейротоксинов, которые в норме инактивируются в печени, аминокислотного дисбаланса, а также изменения функции нейротрансмиттеров и их рецепторов. Среди эндогенных церебротоксических веществ ведущее место занимает аммиак. При печеночной энцефалопатии скорость метаболизма аммиака и других токсинов в печени значительно снижается. Кроме того, аммиак попадает в общий кровоток по порто-кавальным анастомозам, минуя печень. В дальнейшем аммиак в неионизированной форме (1—3 % от всего аммиака крови) легко проникает через гематоэнцефалический барьер, оказывая токсическое влияние на ЦНС.

Цирроз печени – необратимый патологический процесс, который нередко приводит к летальному исходу. Однако если болезнь будет диагностирована своевременно и лечение будет подобрано правильно, возможно выздоровление пациента. Эффективность лечения цирроза печени зависит от корректности поставленного диагноза. Поэтому в ходе проведения диагностических мероприятий обязательно используется общепринятая классификация циррозов печени.

При диагностике этого недуга, в первую очередь, врач оценивает болезнь по таким критериям:

  • морфологическая характеристика (портальный цирроз печени, постнекротический, билиарный):
  • по этиологии;
  • по функциональной характеристике.

Следует отметить, что портальный цирроз печени наиболее часто встречается среди мужчин — у больного проявляется расстройство ЖКТ, лёгкая желтуха, воспаление желчных протоков и пузыря, нарушается работа сердечной системы.

Согласно этиологии заболевания различают такие виды цирроза печени:

  • вирусный цирроз печени;
  • лекарственный;
  • застойный;
  • токсический цирроз;
  • вторичный билиарный;
  • врождённый цирроз печени;
  • алиментарный цирроз.

Классификация цирроза печени

Виды цирроза печени

Также клиницисты отмечают, что цирроз печени может иметь неустановленную этиологию. В таком случае выделяют два подвида недуга:

  • криптогенный цирроз печени;
  • первичный билиарный цирроз печени.

Цирроз печени вирусной этиологии может выступать как осложнение после гепатита той или иной формы. Лекарственный (медикаментозный) цирроз проявляется на фоне злоупотребления препаратами. Наследственный вид недуга может передаваться такими заболеваниями: гемохроматоз, тирозиноз, гликогеноз и т. д. Алиментарное повреждение печени вызывается нарушением обмена веществ. Этому могут способствовать ожирение и сахарный диабет.

Клиницисты отмечают, что в последние годы цирроз стремительно развивается у молодых людей из-за плохой работы желчных протоков. Обусловлено это тем, что люди не питаются правильно, злоупотребляют никотином и спиртным, не обращаются своевременно за медицинской помощью, принимая препараты самовольно.

При диагностике цирроза печени используется система классификации Чайлд-Пью. Согласно этому методу степень тяжести недуга распознаётся по простым морфологическим градациям:

  • мелкоузловая форма — она подразумевает формирование 3 мм узлов, в таком случае печень ещё сохраняет свои размеры, часто встречается у людей, страдающих алкогольной зависимостью и пациентов с обструкцией протоков;
  • макронодулярная форма — распознаётся по 5 мм узлам с перегородками;
  • септальная форма — формируются септы из соединительных тканей.

Благодаря этой краткой градации недуга врачи могут быстро определить степень развития патологического процесса.

В некоторых случаях применяется более сложная систематизация цирроза печени. По этой версии заболевание разделяется на 3 класса, каждый из которых указывает примерную продолжительность жизни пациента. По такому типу системы классификации Чайлд-Пью выделяют:

  • класс А (Child A) — компенсированный цирроз;
  • класс Б (Child B) — субкомпенсированный цирроз печени;
  • класс С (Child C) — декомпенсированный цирроз.

В каждом из этих классов есть свой интервал баллов, который высчитывается при суммировании определённых параметров. Чтобы отнести тяжесть больного к классу А сумма баллов всех параметров не должна быть больше 5–6. Для класса В понадобится диапазон суммы 7–9, а для класса С – 10–15 баллов.

Классификация цирроза печени

Классификация степени тяжести цирроза печени по Чайлд-Пью

Больные, клиническая картина которых подпадает под первую степень, имеют наилучшие прогнозы. Их продолжительность жизни доходит до 15–20 лет. При этом после операции выживают до 90% больных людей, а пересадка донорского органа практически не понадобится.

В классе В больные могут прожить максимум 10 лет, после операции выживают 70% больных. Наименьшая выживаемость в классе С. Из 100 прооперированных людей выживают только 18. При этом трансплантация органа обязательна из-за развития необратимого патологического процесса. Средняя выживаемость составляет лишь 1–3 года.

Последний класс заболевания, декомпенсированный цирроз, относится к наиболее сложным. На этой стадии, имеющиеся печёночные клетки перестают выполнять свою главную функцию. В таком случае наблюдается наиболее сложная клиническая картина:

  • желтуха;
  • повышенная температура;
  • ухудшение стула;
  • внутренние и внешние кровотечения;
  • практически полное отсутствие аппетита.

Для анализа состояния больного по системе Чайлд-Пью учитывают клинические показатели следующих веществ:

  • билирубин;
  • альбумин;
  • наличие жидкости в брюшной полости;
  • протромбиновый индекс.

Классификация цирроза печени по Чайлд-Пью определяет предположительное состояние больного, а не точное. Это связано с тем, что при анализе недуга врачи смотрят на определённые параметры, а не на все данные пациента. Одним из важных факторов, которые могут повлиять на диагноз является общая клиническая картина:

  • первая стадия — на УЗИ проявляется увеличенная печень и селезёнка, чему способствует портальный цирроз печени;
  • стадия субкомпенсации характеризуется сильными болями всех органов, более явными становятся симптомы и признаки при циррозе печени;
  • стадия декомпенсации диагностируется врачами только в том случае, когда выявлена полная недостаточность в гепатоцитах.

Каждая из этих классификаций имеет право на существование, но они несовершенны. Точная постановка диагноза, клиническая форма и стадия развития заболевания возможна только квалифицированным медицинским специалистом, который делает выводы на основании результатов исследования.

Для оценки цирротических изменений в пищеварительной железе (печени) и тяжести течения заболевания используется классификация цирроза печени. В медицинских кругах существуют разногласия относительно определения болезни и ее систематизации по различным признакам. Специалистами в сфере гепатологии принято классифицировать цирроз по этиологическим и морфологическим изменениям, а также оценочной методике Чайлда-Тюркотта-Пью.

Опасное для жизни заболевание провоцируется не только алкоголем, но и множеством других эндогенных и экзогенных факторов. Некоторые этиологические причины цирротических изменений в печени до конца не изучены или вовсе не выяснены. Прогноз при циррозе зависит от провоцирующих факторов, скорости перерождения паренхиматозной ткани и сопутствующих осложнений. Для более точной диагностики и назначения адекватного лечения было разработано несколько классификаций, базирующихся на определенных критериях и признаках болезни.

Виды классификаций

Цирроз печени (ЦП) – хроническая и неизлечимая болезнь, которая характеризуется необратимым замещением клеток печени соединительнотканными рубцами или стромой. В настоящее время выявлено не менее 10 циррозов печени, различающихся между собой причинами развития, морфологическими изменениями, особенностями течения и т.д. В связи с этим единая классификация заболевания не была разработана.

Согласно предложению Всемирной ассоциации врачей-гепатологов, цирроз систематизируют по нескольким признакам:

  1. морфологическим изменениям в пищеварительной железе;
  2. этиологическим причинам развития болезни;
  3. стадии развития цирротических процессов.

Особняком стоит оценочная методика Чайлда-Тюркотта-Пью, которая позволяет определить не только тяжесть течения патологии, но и выживаемость пациентов. С ее помощью можно оценить вероятность смертельного исхода, а также необходимость трансплантации пищеварительной железы. В настоящий момент классификация Чайлда-Пью является одной из самых достоверных в сфере прогнозирования осложнений и летального исхода.

Цирроз печени – заболевание, сопровождающееся богатой симптоматической картиной и осложнениями, поэтому унифицировать его под одну классификацию практически невозможно.

Этиологическая классификация

Классификация по этиологическому фактору, т.е. причинам развития болезни, является самой распространенной. В зависимости от того, установлена этиология дегенеративных изменений в печени или нет, патологию подразделяют на цирроз со спорной, неизвестной и известной причинами возникновения.

Основные виды цирроза печени по этиологическому фактору:

  • вирусный – провоцируется гепатитами вирусной этиологии;
  • лекарственный – возникает по причине нерационального применения медикаментов;
  • алкогольный – вызван чрезмерным употреблением спиртного на протяжении более 5-7 лет;
  • врожденный – развивается на фоне врожденных заболеваний, к которым относят галактоземию, тирозиноз, гемохроматоз;
  • застойный – вызван нарушением кровообращения в органах гепатобилиарной системы;
  • обменно-алиментарный – возникает из-за нарушения липидного обмена и развития сахарного диабета;
  • неясной этиологии – причины цирротических изменений в печени остаются неясными (индийский, криптогенный и первичный билиарный);
  • вторичный билиарный – развивается по причине обтурации (непроходимости) желчных каналов;
  • синдром Бадда-Киари – вызван тромбозом печеночных сосудов и застоем в печени венозной крови.

Вирусные гепатиты и злоупотребление алкогольными напитками – самые распространенные причины дегенеративных изменений в гепатоцитах.

Морфологическая классификация

Циррозы печени различаются по своим морфологическим характеристикам. Методы лечения патологии определяются степенью поражения паренхиматозной ткани и скоростью некротизации (гибели) в ней гепатоцитов. Оценить степень повреждения пищеварительной железы можно с помощью УЗИ-исследования, лапароскопии и гистологического анализа печеночной ткани.

Классификация цирроза печени

В зависимости от изменений в морфологической структуре печени, выделяют следующие виды цирроза печени:

  • микронодулярный – паренхима пищеварительной железы однородная, однако на ее поверхности обнаруживаются небольшие узелки диаметром не более 3 мм; вокруг новообразований равномерно распределена фиброзная ткань;
  • макронодулярный – форма печени деформирована, на ее поверхности обнаруживаются множественные узлы с диаметром до 45-50 мм; соединительная ткань вокруг новообразований распределяется неравномерно, поэтому при пальпации ощущается бугристость печени;
  • смешанный – в паренхиме цирротичной печени возникают крупные и мелкие узелковые образования, из-за которых поверхность органа становится шероховатой с острыми краями;
  • неполный септальный – субвариант макронодулярного цирроза, при котором между крупными узлами образуются достаточно тонкие соединительнотканные перегородки.

По изменениям в структуре паренхиматозной ткани определяют факторы, которые могли спровоцировать цирротические процессы, а также выясняют скорость прогрессирования патологии. Несмотря на многовариантность инструментального обследования органов гепатобилиарной системы, точно определить диагноз можно только при использовании дифференциального подхода.

Стадии цирротических процессов

В гепатологии выделяют 4 стадии печеночного цирроза, каждой из которой присущи определенные признаки развития и сопутствующие осложнения. Принципы лечения патологии во многом определяются стадией ЦП и выраженностью симптоматической картины. Чем раньше пациент сможет заподозрить цирроз и обратиться к специалисту, тем результативнее будет терапия заболевания.

Стадия компенсации (I стадия)

На начальном этапе развития печеночного цирроза живые гепатоциты компенсируют функции некротизированных клеток. В связи с этим размеры цирротичной печени не изменяются, а внешние признаки болезни практически отсутствуют. К наиболее выраженным симптомам ЦП на стадии компенсации относят:

  • Классификация цирроза печенибыструю утомляемость;
  • ухудшение аппетита;
  • мышечную слабость;
  • ухудшение памяти.

Большинство пациентов не обращают никакого внимания на недомогание, а иногда объясняют возникновение хронической усталости гиповитаминозом, большими физическими и психоэмоциональными нагрузками. В печени отсутствуют болевые рецепторы, поэтому дегенеративные изменения в паренхиме крайне редко диагностируют на ранних этапах развития. По мере прогрессирования патологических процессов воспалению подвергаются сосуды, желчные протоки и прилегающие ткани, что впоследствии и вызывает у пациентов тяжесть и боли в правом подреберье.

Стадия субкомпенсации (II стадия)

На стадии субкомпенсации количество погибших гепатоцитов увеличивается до такой степени, что печень перестает справляться со своими функциями. В связи с этим нарушается процесс инактивации продуктов распада различных веществ. Это влечет за интоксикацию тканей и сбои в работе жизненно важных органов и систем.

На стадии субкомпенсации часто развиваются осложнения в виде портальной гипертензии, которая приводит к асциту, спленомегалии и варикозному расширению вен.

К типичным проявлениям субкомпенсированного ЦП относятся:

  • пожелтение кожи;
  • субфебрильная лихорадка;
  • снижение аппетита;
  • тяжесть в желудке;
  • обесцвечивание каловых масс;
  • снижение массы тела.

При прогрессировании цирротических процессов паренхима печени замещается грубыми фиброзными спайками. Со временем соединительнотканные участки увеличиваются в размерах, что приводит к еще большему нарушению функций пищеварительной железы.

Стадия декомпенсации (III стадия)

Декомпенсированный цирроз – одна из самых тяжелых форм патологии, при которой нарушается работа дыхательной, нервной, кровеносной и гепатобилиарной систем. У большинства пациентов развиваются смертельно опасные осложнения:

  • Классификация цирроза печенивнутренние кровотечения – кровоизлияния в 12-перстную кишку, желудок, брюшную полость и тонкий кишечник, спровоцированные повышением венозного давления и расширением сосудов;
  • портосистемная энцефалопатия – нарушения в работе ЦНС, вызванные интоксикацией организма;
  • гепатоцеллюлярная карцинома – злокачественное новообразование в печени, которое возникает по причине нарушения функций органа и озлокачествления гепатоцитов;
  • печеночная кома – патологическое состояние (нарушение кровообращения, дыхания), спровоцированное дисфункцией пищеварительной железы.

О развитии декомпенсированного ЦП свидетельствуют диарея, боль в животе, атрофия мышечной ткани, анемия, полное бессилие и т.д. Побочные заболевания существенно усугубляют самочувствие больного и могут привести к смерти.

Терминальная стадия (IV стадия)

На последней стадии ЦП паренхиматозная ткань практически полностью замещается фиброзными рубцами. В связи с этим выраженность симптомов печеночной недостаточности нарастает. Кожные покровы и склера глаз желтеет, отечно-асцитический синдром прогрессирует, о чем свидетельствует увеличение живота и отек нижних конечностей. Биохимический анализ крови указывает на критическое снижение альбумина в плазме крови, что и приводит к выпотам межклеточной жидкости в брюшную полость.

Асцит – грозное осложнение, при развитии которого прогноз заболевания сильно ухудшается.

Асцит или брюшная водянка часто сопровождается «спонтанным» перитонитом и внутренними кровотечениями. Рост внутрибрюшного давления влечет за собой размозжение внутренних органов, из-за чего увеличивается вероятность кровоизлияний в брюшную полость. Однако чаще всего смерть наступает от развития рака печени, тромбоза портальной вены и печеночной комы.

Классификация по CHILD-PUGH

Классификация Чайлд-Пью – система, с помощью которой можно определить степень тяжести ЦП и процентную вероятность смертельного исхода. Оценочный метод был разработан в 1964 году Д.Тюркоттом и Ч.Чайлдом, а в 1972 году британские специалисты во главе с Пью дополнили и усовершенствовали его. Используя классификацию CHILD-PUGH, можно спрогнозировать процесс развития болезни и определить необходимость пересадки донорской печени.

Согласно оценочной системе, выделяют три основных класса ЦП:

  • класс А (компенсированный) – большинство печеночных клеток выполняют свою функцию, поэтому печеночные проявления болезни отсутствуют;
  • класс В (субкомпенсированный) – многие гепатоциты погибают, поэтому пищеварительная железа перестает выполнять свою функцию в полном объеме;
  • класс С (декомпенсированный) – дисфункция печени приводит к системным осложнениям и сильному ухудшению состояния здоровья больного.

Класс ЦП присваивается в зависимости от суммы баллов по перечисленным в таблице параметрам: класс А – 5-6 баллов, класс В – 7-9 баллов, класс С – 10-15 баллов.

Классификация цирроза печени по системе Чайлд-Пью выглядит следующим образом:

печеночная энцефалопатия умеренная умеренная или ярко выраженная
брюшная водянка незначительная умеренная или большая
увеличение протромбированого времени, с 1.5-3 4-6 больше 6
концентрация альбумина, г/л больше 3.5 2.7-3.4 меньше 2.7
концентрация билирубина, мг/дл меньше 2 2.5-3 больше 3

По результатам биохимического анализа крови и инструментального обследования определяют прогнозируемую продолжительность жизни больного. Согласно методике Чайлд-Пью, пациенты класса А живут 15-18 лет, класса B – 3-5 лет, класса C – 1-3 года. При успешной трансплантации донорского органа продолжительность жизни существенно возрастает. Как правило, после операции из класса В выживает примерно 70% больных, а из класса С – не более 20%.

Заключение

Единой общепринятой классификации печеночного цирроза не существует, так как заболевание провоцируется различными причинами. Этиологией болезни определяются и структурные изменения в печеночных тканях (паренхиме), а также скорость прогрессирования цирротических процессов. В связи с этим ЦП систематизируют сразу по нескольким показателям: этиологии, стадии развития, морфологическим изменениям.

Оценить тяжесть патологии и вероятность выживания пациента позволяет классификация Чайлда-Пью. Согласно этой методике, печеночному циррозу присваивается класс А, класс В или класс С. Каждому из них соответствует определенная продолжительность жизни. Класс присваивается в зависимости от суммы баллов, которые начисляются при оценке определенных критериев, в частности концентрации альбумина и билирубина в организме, а также наличия асцита и энцефалопатии. С помощью этой классификации врачи могут определить не только тяжесть ЦП, но и необходимость трансплантации печени.

В настоящее время данное патологическое состояние классифицируют по нескольким признакам:

  1. Этиологическому фактору
  2. Морфологии
  3. Стадии процесса
  4. Активности воспаления
  5. Стадии печеночной недостаточности
  6. Стадии портальной гипертензии

Классификация по этиологии

В зависимости от того, известна причина возникновения цирроза печени или нет, его можно условно подразделить на цирроз с известной этиологией, со спорной этиологией и с неизвестной этиологией.

По причинам развития цирроз печени бывает следующих типов:

  1. Вирусный цирроз – причиной его развития являются вирусы гепатитов B, C, D
  2. Алкогольный цирроз – возникает при злоупотреблении алкоголем
  3. Первичный билиарный цирроз – аутоиммунная патология, при которой происходит разрушение мелких желчных протоков внутри печени аутоиммунной природы, а вследствие этого – внутрипеченочный застой желчи
  4. Вторичный билиарный цирроз – развивается в результате нарушения тока желчи вне печени из-за различных факторов (опухоль, увеличенные лимфоузлы, желчнокаменная болезнь, рубцовые поражения)
  5. Токсический цирроз – причиной его становятся поражения разнообразными токсическими веществами, в том числе и лекарственными препаратами (тогда цирроз называется лекарственным)
  6. Генетически обусловленный цирроз печени – возникает в результате различных генных аномалий, в результате которых, например, нарушается сопротивляемость клеток печени к различным повреждающим факторам
  7. Паразитарный цирроз – его причиной являются разнообразные паразитарные инвазии (например, шистосомоз)
  8. Туберкулузный цирроз – возникает в результате туберкулеза печени
  9. Сифилитический цирроз – может появится только в случае сифилиса новорожденных
  10. Криптогенный цирроз – это цирроз с неясной этиологией, к этой группе относят и первичный билиарный цирроз, еще детский индийский цирроз и некоторые другие случаи

Классификация цирроза печени в зависимости от морфологического строения пораженного органа

По своим морфологическим характеристикам цирроз может быть нескольких видов. Строение пораженной печени можно увидеть при гистологическом исследовании, а также УЗИ и лапароскопии.

  1. Микронодулярный цирроз – при таком виде цирроза ткань печени однородная, в ней имеется множество небольших узелков до 3 мм в диаметре. Между узелками равномерно распределена соединительная ткань. При пальпации печень гладкая, увеличенная в размерах.
  2. Макронодулярный цирроз – это вид цирроза, при котором печень увеличена, деформирована, повсеместно встречаются крупные узлы (от 3 до 50 мм в диаметре). Узлы распределены неравномерно, фиброзная ткань также разрастается неравномерно. При пальпации печень бугристая.
  3. Смешанный цирроз – при данном виде есть признаки как микро-, так и макронодулярного процесса. Количество узлов и того, и другого вида приблизительно одинаково.
  4. Неполный септальный цирроз – характеризуется возникновением перегородок – септ – из соединительной ткани, регенеративный процесс представлен диффузно.

Классификация по стадии процесса

В зависимости от того, насколько далеко зашел патологический процесс, цирроз печени может быть следующих типов:

  1. Компенсированный – на данном этапе все гепатоциты еще выполняют свои функции практически в полном объеме, но ресурсы их начинают истощаться. Симптомов заболевания мало, все они типичны для цирроза печени, но выражены не резко. Это незначительное похудение, слабость, небольшой субфебрилитет (повышение температуры тела в пределах 37 – 37,4 ⁰C), слабые боли в области печени и т.д. Лабораторные и другие диагностические признаки выражены слабо. На этой стадии цирроз лучше всего поддается лечению и имеет хороший прогноз.
  2. Субкомпенсированный – многие клетки печени погибли, печень не может выполнять свои функции полностью. Вышеперечисленные признаки выражены сильнее, могут появиться первые осложнения. Прогноз хуже, чем на начальной стадии.
  3. Декомпенсированный – печень не справляется со своей функцией. Симптомы и признаки выражены явно, много осложнений (асцит, кровотечения и т.д.). Прогноз неблагоприятный. В большинстве случаев необходима пересадка печени.

Классификация по активности воспалительных явлений

Данная классификация имеет большое значение для составления плана лечения и прогноза на дальнейшую жизнь.

  1. Активный процесс – характеризуется яркой симптоматикой, быстрым прогрессированием заболевания.
  2. Неактивный процесс – заболевание прогрессирует медленно, симптоматика не нарастает.

Стадии печеночной недостаточности

Для классификации цирроза важное значение имеет и стадия недостаточности печени, к которой привел патологический процесс.

  1. Стадия компенсации
  2. Стадия декомпенсации
  3. Терминальная стадия
  4. Печеночная кома

Стадии портальной гипертензии

Большинство осложнений цирроза печени развиваются вследствие синдрома портальной гипертензии. Различают 4 стадии этого процесса:

  1. Стадия доклиническая – больного человека практически ничего не беспокоит, могут быть незначительные боли в области печени
  2. Стадия выраженных клинических проявлений – симптоматика нарастает, боли усиливаются, наблюдается увеличение печени и селезенки
  3. Стадия резко выраженных клинических проявлений – в наличии все симптомы портальной гипертензии, асцит
  4. Стадия осложнений – развиваются другие осложнения, в первую очередь — кровотечения

The author has not yet added any personal or biographical info to his author profile.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(

оценок, среднее:

из 5)

Оставить комментарий

Твоя печенка